بیماری پروانه‌ای(EB) یک بیماری مزمن است که نیاز به مراقبت و پایش مداوم دارد. اصول مراقبت برای بهبود کیفیت زندگی و به حداقل رساندن عوارض برای همه بیماران شامل پیشگیری از آسیب‌های پوستی، تسکین علائم از طریق مدیریت به موقع زخم و پیشگیری از عفونت‌های ثانویه است. با این حال، مدیریت بسیاری از اشکال EB می‌تواند بسیار چالش برانگیز باشد و نیاز به یک رویکرد چند رشته‌ای بیمار محور دارد.
مراقبت پوست و زخم:
• ارزیابی دقیق پوست و زخم به طور منظم بسیار مهم است.
• توصیه می‌شود از پانسمانی مانند پد نرم برای جلوگیری از تاول زدن و آسیب به پوست و بستر زخم که منجر به درد و خونریزی هنگام برداشتن می‌شود، استفاده شود.
• از چسب زخم استفاده نکنید.
• تاول‌ها نیاز به مدیریت دقیق دارند زیرا در صورت عدم کنترل، به سرعت گسترش می‌یابند. تاول‌های سالم باید در پایین‌ترین نقطه خود سوراخ شوند تا آسیب بافتی محدود شود.
• پانسمان‌های مختلف ممکن است برای بیماران با زیرگروه‌های مختلف EB مناسب باشند.
مدیریت درد:
درد در بیماران مبتلا به EB می‌تواند مداوم و شدید باشد. دستورالعمل‌های بهترین شیوه مراقبت توصیه می‌کنند که روش هایی مانند درمان شناختی رفتاری، هیپنوتیزم و آموزش آرامش، همراه با درمان‌های فیزیکی و دارویی استفاده شوند.مسکن‌هایی مانند پاراستامول و ایبوپروفن ممکن است برای مدیریت درد خفیف کافی باشند، در حالی که ممکن است برای درمان درد شدید و اضطراب مرتبط با تعویض پانسمان، زخم مزمن، درد استخوان و غیره به درمان‌های تجویزی نیاز باشد.
اهمیت تغذیه:
تغذیه مناسب برای افراد مبتلا به EB بسیار مهم است زیرا ممکن است به دلیل اشتهای کم، تاول‌های دهانی و اختلال بلع، این بیماری مختل شود. علاوه بر این، یک رژیم غذایی سرشار از کالری، پروتئین و ویتامین می‌تواند به بهبود زخم کمک کند و سیستم ایمنی را برای مبارزه با عفونت تقویت کند. سوء تغذیه به ویژه در انواع دیستروفیک ( تضعیف بافت ها ) شایع است. اتساع منظم مری می‌تواند به طور موقت بلع را در بیماران مبتلا به EB دیستروفیک بهبود بخشد. تغذیه روده‌ای (لوله‌ای) طولانی مدت در EB شدید ، توصیه می‌شود.
منبع: Chiesi , global rare disease
گردآورنده: مجید طاهریان
/انتهای پیام
بنیاد امور بیماریهای خاص
@cffsd
