هموفیلی یک بیماری خونریزی‌دهنده مادرزادی وابسته به جنس است که در حدود یک مورد از هر ۱۰ هزار مورد تولد رخ می‌دهد. هموفیلی به دلیل اختلال در فاکتورهای انعقادی ۸ هموفیلی A و هموفیلی B در نتیجه جهش ژن‌های مرتبط با فاکتورها پدید می‌آید.
برآورد می شود که ۴۰۰ هزار نفر در جهان، به این بیماری دچار باشند. شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر بوده و در حدود ۸۰ تا ۸۵ درصد کل موارد را در بر می گیرد.
در این میان خانواده ها و بیماران هموفیلی باید به خوبی با اصول اولیه مراقبت آشنا باشند.
هدف اصلی، باید پیشگیری از بروز خونریزی باشد.
خونریزی حاد باید هر چه زودتر (در دو ساعت نخست) درمان شود.
درمان در خانه، تنها در موارد متوسط و خفیف خونریزی بدون عارضه، انجام شدنی است و
همه خونریزی‌های جدی باید در محیط بیمارستان یا درمانگاه‌های مجهز درمان شوند.
بیماران باید تا آنجا که امکان دارد با تنظیم سبک زندگی‌شان از وارد شدن ضربه به بدن
و آسیب دیدن جلوگیری کنند.
پیش از انجام هر گونه اعمال تهاجمی و جراحی، برای رسیدن به سطوح مناسب فاکتور دچار
کمبود، جایگزینی فاکتور انعقادی تغلیظ شده از پلاسما یا تجویز دسموپرسین لازم است.
بیماران باید تا آنجا که امکان دارد، از مصرف داروهای موثر بر پلاکت‌ها، از همه مهمتر آسپیرین
و داروهای ضد التهابی غیر‌استروئیدی خودداری کنند. استامینوفن و پاراستامول جایگزین نهایی مطمئن در مهار درد هستند.
حتی الامکان از تزریقات درون ماهیچه‌ای، خونگیری‌های سخت سیاهرگی و تزریقات
سرخرگی پرهیز شود.
انجام تمرینات ورزشی منظم در بیماران هموفیلی با تقویت ماهیچه‌های بیمار، به محافظت
مفاصل و بهبود سلامت بیمار منجر می‌شود.
باید از انجام ورزشهای تماسی پرهیز شود، اما انجام شنا و دوچرخه سواری، در صورت
استفاده از وسایل محافظتی باید تقویت شود.
منبع انتشارات بنیاد امور بیماری های خاص
