هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ژنتیکی است که در آن خون به درستی لخته نمی‌شود. این بیماری زمانی ایجاد می‌شود که خون فاکتور انعقادی کافی ندارد. فاکتور انعقادی پروتئینی در خون است که خونریزی را کنترل می‌کند. وقتی فردی دچار آسیبی می‌شود که باعث خونریزی می‌شود، بیش از ۲۰ پروتئین در واکنش زنجیره‌ای برای ایجاد لخته که خونریزی را متوقف می‌کند، دخیل هستند( ۲ فاکتور انعقادی کلیدی ، فاکتور ۸ و فاکتور ۹ است).
دو نوع هموفیلی وجود دارد که هر دو آنها علائم یکسانی دارند:
هموفیلی A شایع‌ترین نوع است و در اثر پایین بودن سطح فاکتور انعقادی VIII (8) ایجاد می‌شود.
هموفیلی نوع B که با نام بیماری کریسمس نیز شناخته می‌شود، ناشی از پایین بودن سطح فاکتور انعقادی IX (9) است.
هموفیلی سطوح مختلفی از شدت دارد: خفیف، متوسط و شدید. این به میزان فاکتور انعقادی در خون مرتبط است.
وقتی هموفیلی دارید چه اتفاقی می‌افتد؟
هموفیلی یک بیماری مادام‌العمر است، اما درمان‌های موثری برای مدیریت و پیشگیری از علائم آن وجود دارد. این باور رایج که افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند از خونریزی ناشی از بریدگی بمیرند، یک افسانه است. فرد مبتلا به هموفیلی سریع‌تر از دیگران خونریزی نمی‌کند، اما اگر خونریزی درمان نشود، می‌تواند مدت بیشتری ادامه یابد و منجر به بهبودی ضعیف شود. این اتفاق زمانی می‌افتد که خون در جایی که رگ‌های خونی آسیب دیده‌اند، لخته سفت و چسبنده‌ای تشکیل نمی‌دهد.
بریدگی‌ها و خراش‌های جزئی روی پوست معمولاً مشکلی ایجاد نمی‌کنند. آنها را می‌توان با کمک‌های اولیه معمول، مانند قرار دادن چسب زخم و کمی فشار در محل خونریزی، درمان کرد.با این حال، هموفیلی گاهی اوقات می‌تواند آسیب‌های کوچک و اقدامات پزشکی را پیچیده کند. اگر کمک‌های اولیه خونریزی را متوقف نکند، خونریزی می‌تواند برای چند روز ادامه یابد. اگر خونریزی متوقف نشود، درمان تخصصی مورد نیاز خواهد بود تا خون بتواند به طور طبیعی لخته شود.
گردآورنده: مجید طاهریان
/انتهای پیام
بنیاد امور بیماریهای خاص
@cffsd
